Do you know this syndrome? Huntchinson-Gilford Syndrome (Progeria).

Huntchinson-Gilford Syndrome (Progeria) is a rare autosomal dominant disease characterized by premature aging. It is reported the case of child whose alopecia started at the age of 6 months on the occipital region. The child also presented scleroderma plaques on the abdomen. This syndrome presents alterations in many organs and systems such as the skin and the skeletal and cardiovascular systems. The diagnosis is clinical and there is no treatment for it but recognition is necessary to minimize early atherosclerosis through the control of dyslipidemia.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A Síndrome de Huntchinson-Gilford (Progeria) é uma rara doença autossômica dominante, caracterizada pelo envelhecimento precoce. Relata-se caso de uma criança, que aos 6 meses iniciou alopecia na região occipital e placas esclerodermiformes no abdome. Esta síndrome apresenta alterações em vários órgãos e sistemas como a pele, esquelético e sistema cardiovascular. O diagnóstico é clínico e não possui tratamento, porém seu reconhecimento é necessário para minimizar a aterosclerose precoce através do controle da dislipidemia.

Huntchinson-Gilford Syndrome (Progeria) is a rare autosomal dominant disease characterized by premature aging. It is reported the case of child whose alopecia started at the age of 6 months on the occipital region. The child also presented scleroderma plaques on the abdomen. This syndrome presents alterations in many organs and systems such as the skin and the skeletal and cardiovascular systems. The diagnosis is clinical and there is no treatment for it but recognition is necessary to minimize early atherosclerosis through the control of dyslipidemia.

Subcutaneous phaeohyphomycosis in immunocompetent patients: two new cases caused by Exophiala jeanselmei and Cladophialophora carrionii.

Phaeohyphomycosis is a distinct mycotic infection of the skin or internal organs caused by darkly pigmented (dematiaceous) fungi, which are widely distributed in the environment. Phaeohyphomycosis is most frequently an opportunistic infection in immunosuppressed patients (HIV, corticotherapy, transplant patients) or is frequently associated with chronic diseases and diabetes. The spectrum of the disease is broad and includes superficial infections, onychomycosis, subcutaneous infections, keratitis, allergic disease, pneumonia, brain abscesses and disseminated disease. Rarely, immunocompetent patients may be affected. We describe two new cases of subcutaneous phaeohyphomycosis in immunocompetent patients: in the first patient, the causative agent was Exophiala jeanselmei, a common cause of phaeohyphomycosis; and in the second, Cladophialophora carrionii, which could be identified by culture. Cladophialophora carrionii is mainly the aetiological agent of chromoblastomycosis and only rarely the cause of phaeohyphomycosis. The first patient was treated with surgical excision and oral itraconazole, and the second patient responded to oral itraconazole only. Lesions improved in both patients and no recurrence was observed at follow-up visits.

Cutaneous Rosai-Dorfman disease: a case report.

Rosai-Dorfman disease, otherwise known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a non-Langerhans cell histiocytosis with a benign course and unknown etiology. It was described in 1969 as a painless cervical lymph node enlargement in association with fever, weight loss and sweating. Extranodal disease has been reported in 43% of cases, with involvement of multiple organs. Purely extranodal Rosai-Dorfman disease has been already reported, including forms restricted to the skin. This paper reports a case of purely cutaneous Rosai-Dorfman disease, which is of interest in view of the rarity of this condition.

Doença de Rosai-Dorfman cutânea: relato de caso / Cutaneous Rosai-Dorfman disease: a case report

A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é histiocitose de células não Langerhans, idiopática e de curso benigno. Descrita em 1969, caracteriza-se por linfadenomegalia não dolorosa, sendo a cadeia cervical a mais envolvida, além de febre, perda de peso e sudorese. O envolvimento extranodal ocorre em 43 por cento dos casos, em que múltiplos sítios podem ser acometidos. Já foram descritos casos exclusivamente extranodais, inclusive formas limitadas à pele. Relata-se um caso de doença de Rosai-Dorfman extranodal cutânea pura, devido à raridade dessa apresentação clínica.

Rosai-Dorfman disease, otherwise known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a non-Langerhans cell histiocytosis with a benign course and unknown etiology. It was described in 1969 as a painless cervical lymph node enlargement in association with fever, weight loss and sweating. Extranodal disease has been reported in 43 percent of cases, with involvement of multiple organs. Purely extranodal Rosai-Dorfman disease has been already reported, including forms restricted to the skin. This paper reports a case of purely cutaneous Rosai-Dorfman disease, which is of interest in view of the rarity of this condition.

Hanseníase históide de localização restrita / Histoid leprosy of restricted location

A hanseníase permanece importante problema de saúde pública, e os técnicos de unidades básicas de saúde devem estar capacitados para reconhecer as diversas formas de apresentação clínica da doença. Relata-se caso de paciente com lesões pouco habituais, cujo diagnóstico foi importante por se tratar de doente multibacilar, principal elo da cadeia de transmissão da doença. O diagnóstico e tratamento oportuno desses casos contribuem para atingir as metas de eliminação da doença no país.

Leprosy remains a public health problem in Brazil. Every health professional at the primary health care level should be able to detect all presentation forms of leprosy. We report the case of a multibacillary patient with unusual lesions, whose diagnosis was important to interfere in the transmission chain. Diagnosis and adequate treatment contribute to reach the leprosy elimination goal in our country.

Lacaziose simulando hanseníase dimorfa tuberculóide / Lacaziosis mimicking borderline tuberculoid leprosy

Lacaziose é infecção crônica causada pelo fungo Lacazia loboi, originalmente descrita por Jorge Lobo (1931) em paciente oriundo da Amazônia brasileira. Manifesta-se, sobretudo, por lesões cutâneas queloidiformes. Relata-se o caso de paciente com placa eritêmato-violácea, cuja hipótese diagnóstica inicial foi de hanseníase dimorfa tuberculóide, doença também endêmica na região amazônica. Ressalta-se a importância da inclusão de formas paucibacilares de hanseníase no diagnóstico diferencial da lacaziose.

Lacaziosis is a chronic skin infectious disease caused by the fungus Lacazia loboi, which usually results in indolent cutaneous keloid-like lesions. It was first described by Jorge Lobo, in 1931, in a patient from the Amazon region. We report a case of lacaziosis, manifested by an erythematous infiltrated plaque, causing misdiagnosis with paucibacillary leprosy, since both diseases are endemic in Amazon basin.

Endemia da malária no município de Belém do Pará / Malaria's endemy in Belem Para

Introdução: A malária é uma doença parasitária caracterizada clinicamente por um quadro em que predomina a tríade sintomática: febre, calafrio e cefaléia. O que tem sido preocupante nas últimas 2 décadas, principalmente em algumas áreas da região Amazônica Brasileira, é a reintrodução da malária urbana em algumas capitais das unidades federativas da Amazônia Legal. O município de Belém do Pará por está localizado em tal região, possibilitou a realização deste trabalho.Objetivo: Analizar a endemia da malária no município de Belém do Pará, período de maio de 2000 a abril de 2001, abordando o principal foco entre os Distritos Administrativos e quantidade de casos autóctones e importados. Método: Realizada uma pesquisa dos casos positivos de malária no município de Belém do Pará, período de maio de 2000 aabril de 2001, sendo os dados coletados do arquivo da Fundação Nacional de Saúde, Ministério da Saúde e posteriormente os dados foram organizados em tabelas e analisados estatisticamente. Resultados: O Distrito Administrativo de Icoaraci foi responsável por 17,6 por cento dos casos autóctones, o de Belém apresentou 17,65 por cento dos casos importados e foi local com maior número de notificações com 20,95 por cento de casos. Conclusão: A "Invasão Tocantins" do Distrito Administrativo de Icoaraci teve o maior número de casos autóctones, enquanto que o de Belém o de casos importados